Орбитальный гипертелоризм

Орбитальный гипертелоризм, причины

Данный дефект развития черепа может формироваться при разных генетических синдромах.

Его формирование наблюдается при наследственных заболеваниях, обусловленных множественными пороками развития:

1.Синдром Аперта

синдром Аперта, представляющий собой генетическую болезнь, ассоциированную с ранним сращением костей черепа, умственной отсталостью и синдактилией;

2.Синдром Эдвардса

синдром Эдвардса – генетическая патология, проявляющаяся многочисленными аномалиями развития, такими как небольшие, широко расставленные глазницы, небольшой рот, маленькая нижняя челюсть, аномалия стоп, множественные пороки сердца и сосудов, пороки мозжечка;

3.Нейрофиброматоз

нейрофиброматоз – наследственное заболевание, для которого характерно формирование в организме большого количества новообразований.

Возникновение патологии часто наблюдается при аномалиях развития костей черепа и головного мозга, таких как:

• черепно-челюстно-лицевые дисплазии;
• базальные или передние черепно-мозговые грыжи, представляющие собой выпячивание оболочек или головного мозга сквозь изъяны черепа;
• тригоноцефалия;

Возникновение дефекта довольно часто наблюдается у лиц с поражением опухолью передней черепной ямки:

• Также формирование аномалии может возникнуть на фоне травм лица.

Симптомы орбитального гаипертелоризма

Заболевание проявляется патологическим увеличением расстояния между внутренними краями глазных орбит до 7 см. У лиц с широко расставленными глазами очень часто определяется округлая форма лица.

Диагностика орбитального гипертелоризма

При диагностировании недуга проводится тщательный анализ жалоб пациента и собранного анамнеза болезни. В процессе разговора с больным выясняется, было ли аналогичное строение лица у кого-то из родственников пациента. При неврологическом осмотре производится оценка мышечного тонуса и интеллектуальных способностей пациента.

Иногда для уточнения диагноза проводят магниторезонансную томографию. Во время которой проводится исследование строения черепа и головного мозга, что позволяет установить причины аномалии лица и определить расстояние между глазницами. Также может потребоваться проведение генетического анализа.

Лечение при орбитальном гипертелоризме

Выраженность аномалии, а также ее глубина и тип, наличие анатомических деформаций других отделов лицевой или затылочной частей черепа обязательно учитывают при выборе способа хирургического лечения.

Профилактика и орбитальный гипертелоризм

Парам, планирующим беременность необходимо посещение врача-генетика, в том случае если у одного из супругов в семье наблюдались случаи возникновения данной патологии.